倪端宇医生的科普号

很多人都有过这样的体验，突然感觉眼前的场景似乎很熟悉，就好像曾经经历过。而，理性分析告诉我们，事实上这种事情不可能发生过。这是一种生理现象，“既视感”、“既视现象”（源自法语“Déjà vu”）。几乎每个人一生中都会出现至少一次类似的感觉。有人做过横断面调查，被调查的2/3人有过类似体验。 尽管所有的人都会出现“似曾相识”的主观体验，但如果这种体验出现的很频繁，甚至随后伴愣神、奇怪动作、表情等，那么，这可能是癫痫发作。 有一种癫痫发作的先兆叫似曾相识。它是指未曾经历过的事情或场景仿佛在某时某地经历过的似曾相识之感。 有三种具体现象： 1、某种场景好像在何时经历过。 例如，此时此刻出现的人和发生的事情怎么会如此熟悉。似乎是的的确确已经发生过。这种现象不仅仅只在陌生的环境中，也可能发生在熟悉的环境。 2、某个地方好像在何时去过。 即来到自己从未到过的地方突然会强烈的感到好像曾经来过这个地方。 3、某种感觉好像在何时有过。 因为某件事、某个人或是某句话所表达的某种感觉，自己会突然感到这种感觉曾经真切真实的感受到过，这感觉是那么真实。 有人解释，似曾相识是一种无意识记忆的重现。 婴幼儿时期，甚至童年时代，所有的经历不管是想记的还是不想记的都在脑子里有这些记忆的痕迹，即无意识记忆。这些模糊笼统不清晰的记忆，在一些极特殊的情况下就能被激发出来。透射到意识中，形成知觉，就产生了“似曾相识”的感觉。 正常人需要特定的场景较强的刺激，才可以引起类似的感觉。而癫痫病人。如果癫痫的异常放电部位在无意识记忆的部位，或者在无意识记忆资料的储存部位，那么，爆发的异常放电就会引起类似的感觉甚至异常放电范围扩展而出现后继症状的癫痫发作。 似曾相识感，还可能会与熟悉事物陌生感相伴出现。法语叫“jamaisvu”，即见到熟悉的事物或文字时却一时间什么都回忆不起来的感觉，好像从来没接触过一样。 有这种先兆的癫痫发作最常见的起源为颞叶，颞底皮层，有助于癫痫定位诊断。当然，最终定位还要结合更进一步检查综合分析，但最终的定位应该能够解释临床症状。

三叉神经痛与舌咽神经痛均为阵发性痛，放电样，火燎样痛，波及范围也有重叠，所以单靠临床症状区分有时很困难，以下几点差别可以帮助临床判断。 1，两者疼痛范围部位不同: 三叉神经痛第三支痛的分布范围，为下颌，下牙，舌側前2/3范围，耳道内等部位。舌咽神经痛波及软腭，舌根，舌側后1/3，咽后壁，可波及耳根，下颌底，仔细问诊可与三叉神经痛区分。 2，诱发疼痛因素不同: 三叉神经痛多由洗脸刷牙，轻触面颊胡须头发而诱发。而舌咽神经痛，由咽口水，或只做吞咽动作时诱发。 3，疼痛性状略有差别: 三叉神经痛早期多为电击样，数秒，突发突止，受一定的季节性影响，如春夏减轻冬秋加重。舌咽神经痛多为火燎，热灼样，电击样痛。有时像辣椒辣嗓子的感觉。 4，实验性治疗: 三叉神经痛初期口服卡马西平效果明显，舌咽神经痛也有效。舌咽神经痛可以咽喉表面喷雾地卡因或利多卡因终止疼痛可以帮助区分。 两者最常见的病因均为血管压迫神经所致，微血管减压术疗效确切。 1-2-3分别为三叉神经三支分布范围 4为舌咽神经支配范围（示意图）

癫痫患者如果能够养成书写癫痫日志的习惯，对于发作控制，药物调整，以及医生指导用药都很有意义。 癫痫日志形式应尽量简洁，避免繁琐，这样更有可能长期坚持。比如，可列成表格，做打√选择，可以省去很多书写的麻烦。但应留够足够空白，以便记录发作症状。最好是纸质的，也可以用电子版。 日志内容应包括日期，天气，气温，药物服用，饮食，身体状况等。这些都可以是打√选择。记录日期是为了分析发作频率，有的病人发作与阴晴天有关系，天气气温记录是必要的。记录服药情况可以间接督促服药，避免漏服。饮食与身体状况可以分析哪些食物与发作有关。 发作症状的观察与描述，在癫痫日志里是一个重要的内容，应尽量的详细，仔细。 1，前后几天有无感冒发热，过度疲劳，休息饮食是否规律。女性患者是否在生理期等。 2，发作前有无预感、先兆，如看到听到什么？感觉到环境变化等？尽量详细准确描述。发作时，有无左右差别如左右手动作，头的左右偏转，身体左右转，多个发作症状的先后顺序，持续时间，发作结束后肢体及精神状态，是困倦，还是很快恢复如常等。发作症状的描述是癫痫日志的重点应尽量详细，仔细，准确。（可以没有或者不知道，但写上的一定要正确） 3，癫痫日志可以有阶段小结，如每月每半年每一年做个总结。简单分析一下，发作可能与什么因素有关系。 表格可以自己做，也可以用带日历的记事本，最好每天一张。 努力坚持2--4周的时间就能养成一个习惯，习惯一旦养成，就不会觉着累，而且受益无穷

癫痫又俗称“羊角疯”，是由大脑神经细胞异常放电引起的突然、反复和短暂的大脑功能失调，可以表现为运动、感觉、意识、精神等多方面的功能障碍。癫痫发病的原因复杂，包括遗传因素、产伤、大脑皮质发育异常、脑肿瘤、脑外伤、感染、脑血管病、代谢、中毒等。国际卫生组织估计全世界大约有五千万癫痫患者。国内最新的统计数字，癫痫的发病率为每年28.8/10万，患病率为6.8‰，所以我国约有900万癫痫患者，其中20-30%为药物难治性癫痫,需要考虑手术治疗，以此计算我国约有超过200万需手术治疗的癫痫病人。癫痫发作时家人应怎么办1、癫痫发作形式多样，家人应仔细观察发作时症状，包括发作时先兆，肢体动作等，作好记录，以便就诊时帮助医生诊断。2、癫痫大发作时，应迅速让病人平卧，以防其自己突然倒地摔伤头部或身子，将病人头侧向一方，以便呼吸道分泌物自然流出，将病人颈部扣子解开，以保持呼吸道通畅；保护舌头，最好在出现先兆症状时将一块毛巾放在病人上、下磨牙间以防舌头咬破，切勿强力撬开。抽搐停止后患者意识未恢复前应加强监护，以防自伤、误伤、伤人、毁物等。3、癫痫发作大概经过一至二分钟病人就会自己恢复过来，但如有以下两种情形，则必须将患者送往医院诊治：（a）超过5～10分钟全身仍然僵硬。（b）大发作之后病人还没有醒，接着出现肢体抽搐者。4、给予病人充分的精神支持，帮助他们树立战胜疾病的信心。及时正规治疗癫痫发作两次以上，脑电图证实为癫痫，就应该正规治疗。药物治疗是治疗癫痫的基本方法，必须遵循的基本原则是：1、癫痫诊断必须明确，2、正规合理用药，3、个体化用药，4、需要血药浓度监测。外科手术治疗癫痫的外科治疗主要针对药物难治性癫痫，是指采用外科手术的方法去除病灶、阻断癫痫传导通路或降低皮层兴奋性，从而达到减少或消除癫痫发作的治疗方法。癫痫外科的种类有多种：(1) 致痫灶切除术；(2)胼胝体切开术；(3) 多处软脑膜下横纤维切断术；(4) 脑立体定向毁损手术；(5) 慢性迷走神经刺激术；(6) 脑深部电刺激术等；其中最理想有效的方法是致痫灶切除术，这是目前国际上推崇的方法之一，但致痫灶手术治疗的前提是致痫灶及皮层功能区的精确定位，只有定位明确才可能保护皮层功能前期下充分切除致痫灶。致痫灶定位主要依据及皮层功能定位的主要方法有：(1)癫痫发作时临床症状，(2)长程视频脑电图监测（V-EEG），(3)高分辨率核磁共振扫描（MRI）检查，(4)脑磁图（MEG），(5)PET/SPECT，(6)功能核磁共振（fMRI），(7)埋置颅内电极、长程颅内脑电图记录，(8)电刺激定位语言、感觉、运动等皮层功能分布，等等。术后注意事项1、术后需要遵医嘱继续服药，坚持服药3年以上；2、定期监测血药浓度、肝肾功能、血常规；3、定期复查V-EEG；4、如果术后3年无发作，可在医生指导下减药

癫痫患者致痫灶切除术后，建议分别于术后出院时，术后3月，术后6月，术后1年，术后2年分别复查脑电图，共5次。以后，必要时以后每年复查一次。 复查脑电图的目的是观察对比脑电图的变化过程，作为调整药物或减停药物的依据之一。 大部分病人术后脑电图显示仍有异常放电，其主要表现为间断尖波发放，慢波节律，尖慢波节律等多种形式。异常放电的完全消失需要一段时间过程。 致痫灶长期异常放电累及其周围脑细胞兴奋性增高，这些被激惹而兴奋的大脑细胞放电引起的尖波，尖慢波，在致痫灶切除后，需要一定量的药物经过一定时间的作用才能消失。有的甚至长期存在。 慢波可能是脑组织切除后脑细胞电活动传导延缓所致。如果只是手术区域内的间断慢波，不作为术后有可能引起癫痫发作的证据。 术后2-3年（我本人建议3年），无癫痫发作，脑电图大致正常（不要求异常波完全消失），可尝试减停药物，减药过程中3_6月复查一次脑电图，如果仍没有发作，脑电图无明显变化，一般1年左右减停一种药物。停药后即使没有临床发作，也建议每年复查一次脑电图至术后5年。 如果减药过程中脑电图异常放电明显增多，即使没有发作，也不建议继续减药，恢复至原来剂量维持。 由于不同医院脑电图机器不同，记录脑电图时所用参数不同，脑电图表现会有一些不同。所以，为了方便术后脑电图变化对比，建议到同一家医院复查术后脑电图。

发现癫痫发作，比如愣神，肢体抽搐，意识丧失，发作性异常感觉等临床症状应有必要的辅助检查以佐诊断及治疗。 1，脑电图检查对于诊断癫痫是必要必须的。如果发现明确癫痫样异常放电，可以诊断为癫痫 2，核磁共振扫描（MRI）检查，是强烈推荐的检查，部分癫痫发作是由大脑的结构异常引起的，比如脑发育不良，良性肿瘤，结节硬化，血管病变等很容易在MRI上被发现。对诊断及治疗有帮助。 3，如果药物治疗控制不满意，拟准备手术治疗，且临床症状，脑电图，核磁共振仍不能定位，脑磁图（MEG）检查对于癫痫灶定位是有帮助的。 4，PET/SPECT是从脑代谢角度定位致痫灶的检查手段，上述检查仍不能明确定位致痫灶时可行PET/SPECT检查，辅助定位致痫灶 5，如果仍定位困难，可以埋置颅内电极行长程颅内脑电图记录，定位致痫灶 6，放置颅内电极后，电刺激定位语言、感觉、运动等皮层功能分布等等。是致痫灶切除手术前必要的检查。

眼皮跳动分为生理性和病理性两种。生理性的眼皮跳动，其发作时间很短，而且跳动程度也不严重。多半是休息不够、用眼疲劳或是吃了刺激性的食物和药物所致。这种眼皮跳不影响健康，更与祸福无关。一般不需特殊处理，感觉跳动比较频繁的时候，经充分休息，局部按摩或热敷等，多可缓解，自动消退。如果间断跳动3-6月缓解不明显，自行缓解的可能性就很小，考虑为病理性。病理性眼皮跳动是面肌痉挛的早期表现，多始于下眼睑，不自主跳动，病情呈渐进性发展，发作逐渐频繁，每次跳动持续时间逐渐延长，跳动幅度逐渐增大，可波及嘴角、面颊、甚至半边脸。比较严重的面肌痉挛可使半侧面部呈持续痉挛状态，口眼歪斜，时间长了还会引起面部肌肉萎缩，影响病人容貌，给日常生活、工作带来极大不便。本病年发病率为11/1百万。面肌痉挛一般不会自然好转，通常的口服药物、针灸、神经封闭、神经破坏等保守治疗方法多无效或很快复发.面神经根部受血管压迫而发生病变是绝大多数导致面肌痉挛的根本原因。极少部分是继发于颅内肿瘤、动脉瘤、动静脉畸形、肉芽肿、囊肿等病变。针对该病因的神经外科显微血管减压术经过多年的实践、改良已成为治疗面肌痉挛的首选方法。该手术要在全身麻醉下进行，手术切口位于耳后发际内，长约 3 — 4cm ，切开皮肤后颅骨开骨窗，直径1.5×2cm 左右，显微镜下缓慢探入至面神经根出脑部位，辨认责任血管，将之与面神经根部分离，在血管与神经之间垫入特殊材料（ Teflon 棉），使之远离面神经，解除压迫而达到治疗目的。术后需卧床 3 天， 7 天切口拆线后即可出院。宣武医院功能神经外科在电生理监测下行面神经根微血管减压术治疗面肌痉挛，总有效率达 95% 左右。术后病人可有一过性头痛、头晕、恶心、呕吐等反应，绝大多数可以在3-5天内消失。手术后有发生面瘫和听力下降的可能性，一般小于2% ，而且一旦发生后绝大多数可以在 3 个月到半年内逐渐恢复。其他并发症如颅内血肿、小脑损伤、感染、脑脊液漏等的发生率均极低。总之，面神经根微血管减压术治疗面肌痉挛是一种有效、安全的术式，已成为目前治疗的首选方法。

人类的脑神经共有12对，三叉神经是第五对。三叉神经分为三支，分别传递眼裂以上、眼裂和口裂之间，以及口裂以下的感觉，故名三叉神经。三叉神经痛是一种发生在面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈疼痛。其特点为骤发，骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛，每次疼痛形式类似。说话、刷牙或微风拂面时都会诱发剧烈疼痛，历时数秒或数分钟，常有一“扳机点”，触之即痛，多在唇、鼻翼、眉及口腔内等处。因怕引起发作，三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食，甚至连口水也不敢下咽，以致面部污秽，消瘦，严重者身体虚弱，卧床不起。从而影响正常的生活和工作，因此被称为“天下第一痛”。疼痛局限于一侧三叉神经一支或多支分布区，以右侧二、三支多见。两侧疼痛者少见，多先后患病，同时疼痛者更少，多一侧轻一侧重。有的患者疼痛发作时伴有同侧眼或双眼流泪及流口水。偶有面部表情肌出现不能控制的抽搐，称为“痛性抽搐”。有的患者痛时皮肤发红、发热或发凉，偶有剧痒者。 疼痛呈周期性发作，发作间歇期同正常人一样。不痛期（几日至几年）渐短，逐渐严重，自愈者少见。全国的三叉神经痛患者有200万左右，多发生于成年及老年人，女性略多于男性，右侧多于左侧。三叉神经痛手术治疗方法很多，如三叉神经周围支撕脱、三叉神经半月节射频热凝、三叉神经半月节伽马刀治疗等。目前业内公认的疗效确切并发症较少的治疗方法是三叉神经根微血管减压手术。微血管减压术是1967年由Jannatta教授首次提出，以后Haines等对三叉神经与微血管的关系进行了更深入的解剖学研究，发现存在桥脑旁微小血管压迫三叉神经根病例中92.5%出现三叉神经痛的症状。压迫神经产生疼痛的血管称之为“责任血管”。 常见的责任血管有：①小脑上动脉，小脑上动脉可形成一向尾侧延伸的血管襻，与三叉神经入脑干处接触，主要压迫神经根的上方或上内方。 ②小脑前下动脉，一般小脑前下动脉从下方压迫三叉神经，也可与小脑上动脉一起对三叉神经形成夹持压迫。③基底动脉，随年龄增长及血流动力学的影响，基底动脉可向两侧弯曲而压迫三叉神经根，一般多弯向较细小的椎动脉一侧。④其它少见的责任血管还有小脑后下动脉、变异血管（如永存性三叉动脉）、脑桥横静脉、外侧静脉及基底静脉丛等。责任血管可以是一支也可以是多支，既可以是动脉也可以是静脉，但单纯静脉压迫较少见。微血管减压术的方法是：全麻，侧卧位，于患侧耳后、发际内行约4cm长皮肤切口，颅骨钻孔，成型骨窗约1.5×2cm，于显微镜下进入桥小脑角区，对三叉神经走行区进行探查，将所有可能产生压迫的血管、蛛网膜条索松解分离，并将责任血管以Tefflon垫片与神经根隔离。 绝大多数患者术后疼痛立即消失，并保留正常的面部感觉和功能，不影响生活质量。

面肌痉挛 （hemifacial spasm，HFS） 是一种临床常见的脑神经疾病，其治疗方法包括药物、肉毒素注射以及外科手术。虽然微血管减压是目前有望彻底治愈面肌痉挛的方法，但是术后无效、复发以及面瘫、听力障碍等并发症仍然是困扰医师和病人的难题。 自 2012 年起，上海交通大学颅神经疾病诊治中心和中华医学会神经外科分会功能神经外科学组先后多次召集 80 余位神经外科专家，结合国内外研究进展和我国的实际情况，编写了面肌痉挛诊疗中国专家共识，以规范和指导面肌痉挛治疗的临床实践，提高我国治疗面肌痉挛的整体水平。 1. 概述 面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉 （眼 轮 匝肌、表情肌、口轮匝肌） 反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。 面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。 面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。 2. 诊断与鉴别诊断 2.1 面肌痉挛诊断 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。 电生理检查包括肌 电 图 （electromyography，EMG） 和 异 常 肌 反 应（abnormal muscle response，AMR） 或称为侧方扩散反应 （lateral spread response，LSR） 检测。在面肌痉挛病人中，EMG 可记录到一种高频率的自发电位（最高每秒可达 150 次），AMR 是面肌痉挛特有的异常肌电反应，AMR 阳性支持面肌痉挛诊断。 影像学检查包括 CT 和 MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像 （3D-TOF-MRA） 还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效 （少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。 2.2 面肌痉挛的鉴别诊断 面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。 ①双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。 ②梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。 ③咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。 ④面 瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。 3. 术前评估 3.1 电生理学评估 术前电生理评估有助于面肌痉挛的鉴别诊断和客观了解面神经与前庭神经的功能水平，有条件的医院应积极开展。电生理评估主要包括 AMR （LSR）、EMG 以及听觉脑干诱发电位 （brainstem acoustic evoked potential，BAEP）。AMR 是面肌痉挛特有的电生理表现，潜伏期一般为 10 ms 左右，对面肌痉挛诊断有辅助价值。 AMR 检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌记录。②刺激面神经 下 颌 缘 支，在 额 肌 记 录。采 用 方 波 电 刺 激，波 宽 0.2 ms，频率 0.5～1.0 Hz，强度 5～20 mA。EMG 一般采用同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可记录到一种阵发性高频率的自发电位 （最高每秒可达 150 次）[11]。 BAEP 可反映整个听觉传导通路功能，主要观察Ⅰ、Ⅲ、Ⅴ波，潜伏期延长说明神经传导障碍。由于出现的各波发生源比较明确，因此对疾病的定位有一定价值，也可结合纯音测听综合评估术前的前庭蜗神经功能 。 3.2 影像学评估 面肌痉挛病人在接受微血管减压 （MVD） 手术之前必须进行影像学评估，最好选择 MRI 检查，对于无法接受 MRI 检查的病人应该进行头颅 CT 扫描。 MRI 检查的意义在于明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，如 肿 瘤、脑 血 管 畸 形（AVM）、颅底畸形等，MRI 检查的重要意义还在于明确与面神经存在解剖接触的血管，甚至显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 尤其是 3D-TOF-MRA 已 经 成 为 MVD 手 术 前 常 规 的 检查，以此为基础的 MRI 成像技术不断发展，已经能够 360°显示与面神经存在解剖关系的所有血管。 但必须指出的是，MRI 检查显示的血管并不一定是真正的责任血管，同时 3D-TOF-MRA 检查阴性也不 是 MVD 手 术 的 绝 对 禁 忌 证，只 不 过 对 于 3DTOF-MRA 检查阴性的病人选择 MVD 需要更加慎重，需要再次检查病人的面肌痉挛诊断是否确切，必要时应参考电生理学评估结果。 4. 治疗 4.1 药物治疗 ①面肌痉挛治疗的常用药物包括卡马西平 （得理多）、奥卡西平以及安定等 [23]。其中，卡马西平成人最高剂量不应超过 1200 mg/d。备选药物为苯妥英钠、氯硝安定、巴氯芬、托吡酯、加巴喷丁及氟哌啶醇等。 ②药物治疗可减轻部分病人面肌抽搐症状。 ③面肌痉挛药物治疗常用于发病初期、无法耐受手术或者拒绝手术者以及作为术后症状不能缓解者的辅助治疗。对于临床症状轻、药物疗效显著，并且无药物不良反应的病人可长期应用。 ④药物治疗可有肝肾功能损害、头晕、嗜睡、白细胞减少、共济失调、震颤等不良反应，如发生药物不良反应即刻停药。特别指出的是，应用卡马西平治疗有发生剥脱性皮炎的风险，严重的剥脱性皮炎可危及生命。 4.2 肉毒素注射 4.2.1 常 用 药 物 ： 注 射 用 A 型 肉 毒 毒 素（botulinum toxin A）。主要应用于不能耐受手术、拒绝手术、手术失败或术后复发、药物治疗无效或药物过敏的成年病人。当出现疗效下降或严重不良反应时应慎用。过敏性体质者及对本品过敏者禁止使用。 4.2.2 用法及用量： 采用上睑及下睑肌肉多点注射法，即上、下睑的内外侧或外眦部颞侧皮下眼轮匝肌共 4 或 5 点。如伴面部、口角抽动还需于面部中、下及颊部肌内注射 3 点。依病情需要，也可对眉部内、外或上唇或下颌部肌肉进行注射。每点起始量为 2.5 U/0.1 ml。 注射 1 周后有残存痉挛者可追加注射；病情复发者可作原量或加倍量 （5.0 U/0.1 ml）注射。但是，1 次注射总剂量应不高于 55 U，1 个月内使用总剂量不高于 200 U。 4.2.3 疗效： 90% 以上的病人对初次注射肉毒素有效，1 次注射后痉挛症状完全缓解及明显改善的时间为 1~8 个月，大多集中在 3~4 个月，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。 两次治疗间隔不应少于 3 个月，如治疗失败或重复注射后疗效逐步降低，应该考虑其他治疗方法。因此，肉毒素注射不可能作为长期治疗面肌痉挛的措施。需要指出的是，每次注射后的效果与注射部位选择、注射剂量大小以及注射技术是否熟练等因素密切相关。 4.2.4 不良反应： 少数病人可出现短暂的症状性干眼、暴露性角膜炎、流泪、畏光、复视、眼睑下垂、瞬目减少、睑裂闭合不全、不同程度面瘫等，多在 3～8 周内自然恢复。反复注射肉毒素病人将会出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征。 4.2.5 注意事项： 发热、急性传染病者、孕妇和 12 岁以下儿童慎用；在使用本品期间禁用氨基糖苷类抗生素；应备有 1∶1000 肾上腺素，以备过敏反应时急救，注射后应留院内短期观察。 4.3 微血管减压 4.3.1 医院及科室应具备的条件： ①医院应具备独立的神经外科建制。②具备开展显微外科手术的设备 （显微镜） 及器械。③CT 及 MRI，有条件的单位应配备神经电生理监测的设备及人员。④应由掌握娴熟显微手术技术的高年资神经外科医师完成。 4.3.2 手术适应证： ①原发性面肌痉挛诊断明确，经头颅 CT 或 MRI 排除继发性病变。②面肌痉挛症状严重，影响日常生活和工作，病人手术意愿强烈。③应用药物或肉毒素治疗的病人，如果出现疗效差、无效、药物过敏或毒副作用时应积极手术。 ④MVD 术后复发的病人可以再次手术。⑤MVD 术后无效的病人，如认为首次手术减压不够充分，而且术后 AMR 检测阳性者，可考虑早期再次手术。随访的病人如症状无缓解趋势甚至逐渐加重时也可考虑再次手术。 4.3.3 手术禁忌证： ①同一般全麻开颅手术禁忌证。②严重血液系统疾病或重要器官功能障碍 （心、肺、肾脏或肝脏） 病人。③高龄病人选择 MVD 手术应慎重。 4.3.4 术前准备： ①术前检查，包括心、肺、肾、肝等功能评估及凝血功能等。②头 部 MRI 或 CT 检查。有条件的医院可行头部 3D-TOF-MRI 以及神经电生理检查 （AMR、BAEP 等）。 4.3.5 麻醉： 气管插管静脉复合麻醉。除麻醉诱导阶段，术中应控制肌松药物的使用量，以避免干扰神经电生理监测。术中应控制补液总量，维持二氧化碳分压 26 mmHg 左右，并适当使用 β 受体阻滞剂，方便手术操作。 4.3.6 体位： 可根据术者的习惯选择合适的手术体位，通常取侧卧位，头架固定。床头抬高 15°~20°，头前屈至下颏距胸骨柄约 2 横指，肩带向尾端牵拉同侧肩部维持头部过伸位，避免过度牵拉损伤臂丛神经，最终使得乳突根部位于最高点。 4.3.7 切口与开颅： 发际内斜切口或耳后横切口，切口以乳突根部下方 1 cm 为中心，用磨钻、咬骨钳或铣刀形成直径约 2.5 cm 的骨窗，外侧缘到乙状窦，骨窗形成过程中应严密封堵气房，防止冲洗液和血液流入。以乙状窦为底边切开硬脑膜并进行悬吊。 4.3.8 显微操作要点： 开放蛛网膜下腔释放脑脊液，待颅内压下降后，自后组脑神经尾端向头端锐性分离蛛网膜，使小脑与后组脑神经完全分离，全程探查面神经颅内段Ⅰ~Ⅳ区，暴露困难时可以借助内镜进行多角度探查，对所有与面神经接触的血管进行分离、移位，并选择合适的方法进行减压 （Teflon 棉、胶水黏附或悬吊等）。 术中须对蛛网膜进行充分松解，避免牵拉脑神经。有条件的医院术中应实时进行 AMR、肌电反应波形 （ZLR） 及 BAEP 监测。 结束手术的主要依据有两条：①面神经 4 区探查完全。②所有与面神经接触的血管均已被隔离。对于进行电生理学监测的病人，还应争取让 AMR 波形完全消失。对于 AMR 波形持续存在的病人，建议再次仔细全程探查，避免血管遗漏，必要时可辅助面神经梳理术。 对于粗大椎 - 基底动脉压迫的病例，可采用在延髓侧方自尾端向头端逐步分离并减压的方法，必要时可辅助胶水黏附或悬吊。双侧面肌痉挛的处理，建议选择症状严重的一侧首先手术，术后根据手术一侧症状缓解程度及病人的身体状况择期进行另外一侧手术，不主张一次进行双侧 MVD 手术，但是两次手术之间的间隔时间目前没有特别规定。 在复发病人的再次手术中，更强调使用神经电生理监测，特别是 AMR 和 ZLR 联合监测，确保面神经充分减压。复发无效病人再次手术前，医师需慎重向病人及家属交代手术风险，术后症状可能仍然不缓解或部分缓解。 4.3.9 关颅： 温盐水缓慢彻底冲洗术野，明确无出血后开始关颅，严密缝合硬脑膜，关闭硬脑膜前反复注入温盐水，排出气体，必要时可使用人工脑膜和生物胶封闭，采用自体骨瓣回纳、人工颅骨替代或金属颅骨板固定等方法修补颅骨缺损，逐层关闭切口。 5. 疗效评价 面肌痉挛术后疗效判定标准，共分四级： ①痊愈 （excellent）：面肌痉挛症状完全消失。 ②明显缓解（good）：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪紧张激动时，或特定面部动作时才偶尔诱发出现，病人主观满意，以上两级均属“有效”。 ③部分缓解（fair）：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，病人主观不满意。 ④无效 （poor）：面肌痉挛症状没有变化，甚至加重。对于无效和部分缓解的病人，建议复测 AMR，如果 AMR 阳性则建议尽早再次手术；相反，如果复测 AMR 阴性，则可以随访或者辅助药物、肉毒素治疗。 6. 术后管理 术后全面观察病人生命体征、意识、有无面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐。常规 24 h 内复查头颅 CT。发生术后低颅内压时，应取平卧位或头低足高位，伴随恶心呕吐者，头偏向一侧，避免误吸并积极对症处理。 术后发生面瘫，应注意角膜及口腔护理。如出现饮水呛咳和吞咽功能障碍，应避免误吸。如出现脑脊液漏时，应采取平卧位头高 30°，禁忌鼻腔、耳道的堵塞、冲洗和滴药等，并积极查明原因妥善处理。 7. 并发症防治 7.1 脑神经功能障碍 脑神经功能障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功能障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功能障碍发生在手术后的 3 d 之内，手术 3 d 以后出现的脑神经功能障碍是迟发性脑神经功能障碍，绝大多数迟发性脑神经功能障碍发生在术后 30 d 之内。 比如超过 90% 以上的迟发性面瘫发生在术后 1 个月之内，可能与手术操作以及术后受凉继发病毒感染相关，因此建议术 后 1 个 月 内 应 注 意 保 暖，减少迟发性面瘫的发生，一旦发生，则应给予激素和抗病毒药物治疗，同时可以辅助应用神经营养性药物。 注意以下操作能有效降低脑神经功能障碍的发生：①尽量避免电凝灼烧脑神经表面及周围穿支血管。②避免牵拉脑神经，减少对脑神经的直接刺激以避免其滋养血管发生痉挛。③充分解剖脑神经周围蛛网膜，减少术中对脑神经的牵拉。④常规术中 电 生 理 监 测。⑤手术当天即开始使用扩血管药物、激素和神经营养药物。 7.2 小脑、脑干损伤 MVD 治疗面肌痉挛有 0.1% 的病死率，主要是由于小脑、脑干损伤，包括梗死或出血。避免小脑损伤的关键在于减少牵拉时间、降低牵拉强度。 术前半小时使用甘露醇降低颅内压，术中适量过度通气，骨窗尽量靠近乙状窦，避免使用脑压板，逐渐打开小脑脑桥池缓慢充分放出脑脊液后再探查桥小脑角等措施可最大程度减少术中对小脑半球的牵拉，尽量避免电凝灼烧小脑、脑干表面血管。 术后通过多参数心电监护仪对血压、脉搏、呼吸、血氧饱和度实行 24 h 连续监测，密切观察意识、瞳孔的变化。出现血压骤然升高同时脉搏减慢，清醒后又出现意识障碍，呼吸深慢甚至骤停，氧饱和度明显下降，瞳孔散大、光反射减弱或消失，均应考虑小脑或脑干梗死、肿胀及出血的可能，应及时行头颅 CT 扫描，根据 CT 实施扩大骨窗枕下减压或脑室外引流。 7.3 脑脊液漏 严密缝合硬脑膜是防止脑脊液漏的关键；对于硬脑膜无法严密缝合者，可取肌肉筋膜进行修补，同时应用生物胶将人工硬脑膜与硬脑膜贴敷完全；用骨蜡严密封闭开放的气房；严格按照肌肉、筋膜、皮下组织、皮肤四层缝合切口，不留死腔。 如发生脑脊液鼻漏，立即嘱咐病人去枕平卧，告知病人勿抠、挖及堵塞鼻孔，保持鼻孔清洁，观察体温变化，使用抗生素预防感染。保持大便通畅，防止咳嗽、大便用力而引起颅内压增高，必要时可使用脱水剂或腰大池引流降低颅内压，若漏孔经久不愈或多次复发需行漏孔修补术。 7.4 低颅内压综合征 可能原因是术中长时间暴露手术部位，释放大量脑脊液，术后脑脊液分泌减少等所致。常表现为头痛、头晕、恶心及非喷射状呕吐，同时血压偏低、脉率加快，放低头位后症状可缓解。术中在缝合硬脑膜时应尽量于硬脑膜下注满生理盐水，排出空气。术后取平卧位。 7.5 其他并发症 MVD 手术应严格规范操作，避免感染、伤口愈合不良、平衡障碍、切口疼痛、远隔部位血肿、椎动脉损伤等并发症的发生。部分病人术后出现眩晕，多数在术后活动时发现，症状轻重不一，重者影响活动，可逐渐减轻，多在 1~2 周内缓解，少数病人可持续 1 个月以上，但不影响活动。 本文摘自于《中国微侵袭神经外科杂志 》2014 年 11 月 20 日 第 19 卷 第 11 期

采用耳后横切口，长约5CM，暴露简单，易于操作。建议头发全部剃除，理发。也可以切口周围局部理发，但不建议，不利于术后管理